"LA RECHERCHE SOUS LES PROJECTEURS DE LA LGMD"

 

Chercheur : Antoine Dufour

 

Affiliation : Université de Calgary

 

Rôle ou fonction : Professeur assistant

 

Wuels ont été vos études et votre formation pour parvenir à votre poste actuel ?

 

BA, SUNY Oswego, NY

 

MSc et PhD, Université de Stony Brook, NY

 

Bourse de recherche post-doctorale, Université de la Colombie-Britannique, BC, Canada

 

Qu'est-ce qui vous a amené à suivre une carrière dans la recherche et à étudier la dystrophie musculaire en particulier ?

 

2 raisons :

 

1- J'étudie les ciseaux moléculaires appelés protéases et leurs multiples fonctions dans tous les aspects de la vie, les fonctions biologiques et dans diverses dystrophies musculaires. La dystrophie musculaire des ceintures de type 2A (LGMD2A) est causée par une mutation d'une protéase appelée Calpain-3. Je m'efforce de mieux comprendre ses fonctions dans la biologie musculaire.

 

2- Mon cousin aîné était atteint de la dystrophie musculaire de Duchenne et j'ai grandi en l'aidant à accomplir diverses tâches simples qu'il ne pouvait plus faire à mesure que sa maladie s'aggravait. Je n'étais qu'un enfant/adolescent (il est décédé quand j'avais 14 ans) mais cela a spécifiquement dicté mon choix de carrière. J'ai toujours voulu devenir scientifique pour caractériser les fonctions musculaires défectueuses chez les personnes atteintes de DM et mieux comprendre le fonctionnement de cette maladie. Après des décennies de recherche, il reste encore beaucoup de mystères sur les MD et je trouve cela fascinant.

 

Quels sont les sujets que vous étudiez ?

 

J'étudie les ciseaux moléculaires appelés protéases dans diverses maladies, notamment les dystrophies musculaires, l'arthrite, les maladies gastro-intestinales et le cancer. Nous utilisons des approches qui peuvent détecter et suivre des milliers de protéines. Cela nous permet de voir les conditions de la maladie à un niveau systémique et de surveiller plusieurs changements simultanément. Nous appliquons nos techniques pour caractériser la calpaïne-3 qui provoque directement la LGMD2A lorsqu'elle est défectueuse.

 

Comment vos travaux aideront-ils les patients ? Sont-ils plutôt de nature scientifique ou pourraient-ils devenir un traitement pour les LGMD ou les médecins en général ?

 

Nos travaux sont de nature scientifique et permettront de caractériser toutes les protéines qui sont modifiées, affectées et à l'origine des LGMD. Malgré des décennies de recherche, nous n'avons qu'une compréhension limitée des DM et notre travail offre des approches impartiales pour suivre des milliers de changements et identifier de nouvelles cibles médicamenteuses qui n'ont pas encore été identifiées dans le contexte des DM.

 

Qu'aimeriez-vous que les patients et les autres personnes intéressées par la LGMD sachent à propos de la recherche (vos propres projets et le domaine en général) ?

 

Notre travail est impartial, ce qui signifie que nous ne partons pas de notions préconçues sur la LGMD. Nous acquérons de grandes quantités de données et intégrons nos résultats pour identifier de nouvelles interactions au sein de ce "réseau d'interactions". Nos travaux ouvrent la voie à des pistes d'exploration et de recherche entièrement nouvelles. favorise l'innovation constante sur des cycles itératifs. Nous développons des outils scientifiques pour trouver une "aiguille dans la botte de foin" et nous continuerons à trouver des moyens de traquer les petits changements au sein des cellules qui ont un impact profond sur les fonctions musculaires des patients atteints de LGMD.

 

Qu'est-ce qui vous incite à continuer à travailler dans ce domaine ?

 

L'excitation de découvrir de nouvelles interactions que personne d'autre ne connaît encore et d'essayer d'intégrer cette nouvelle "pièce du puzzle" dans les réseaux connus que nous connaissons actuellement.

 

Comment les patients peuvent-ils vous encourager et vous aider dans votre travail ?

 

Continuez à sensibiliser et à communiquer aux différentes communautés la façon dont ces maladies affectent votre vie quotidienne. Les médias sociaux peuvent être un outil précieux pour atteindre rapidement un large public. Par exemple, le défi du seau d'eau glacée pour sensibiliser à la SLA (sclérose latérale amyotrophique) a connu un grand succès. Il a permis de collecter des sommes importantes pour la recherche et a donné l'occasion d'informer le grand public sur cette maladie.